Epidemiología de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) en Canarias

Abstract

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) presentan manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales que precisan una valoración multidisciplinar dado su complejo diagnóstico. El objetivo del proyecto fue conocer la etiología y distribución de las EPID diagnosticadas en los Servicios de Neumología de los hospitales públicos de la Comunidad Autónoma de Canarias. MATERIAL Y METODOS: Estudio observacional prospectivo y multicéntrico sobre los casos incidentes de enfermedades intersticiales desde mayo de 2019 hasta marzo de 2020, clasificándolas en los siguientes grupos: EPID secundarias a enfermedades autoinmunes (EAS), Neumonitis por hipersensibilidad crónicas (NH), Fibrosis pulmonar idiopática, Sarcoidosis, Enfermedades Quísticas (Histiocitosis x y linfangioleiomiomatosis), Fibrosis inclasificables, IPAF (interstitial pneumonia with autoinmune features), Síndrome fibrosis-enfisema y otras. Se analizaron parámetros clínicos-radiológicos, exposicionales, inmunológicos e histiopatológicos empleando una base electrónica codificada para la recogida de datos y se realizó un análisis descriptivo-estadístico con SPSS 23.0. RESULTADOS: Participaron 4 hospitales de Canarias, registrando 98 casos (51 varones y 47 mujeres) con una edad media 66±13 años. El factor de exposición más frecuentemente encontrado fueron las aves (47%) y las partículas inorgánicas (38%). En 76 casos se practicaron estudios inmunológicos básicos (FR,ACCP y ANA) y en 40 anticuerpos específicos de miositis. El patrón radiológico más frecuente fue el de “diagnóstico alternativo a NIU” en 68 casos (70%). Los 6 diagnósticos más frecuentes fueron: 21 NH (22%), 14 EPID 2ª a EAS (14%), 10 Neumonías organizativas (10%), 9 fibrosis inclasificables (9%), 7 síndrome de combinación fibrosis-enfisema (7%) y 6 FPI (6%). CONCLUSIÓN: Las EPID secundarias a Neumonitis de hipersensibilidad y asociadas a enfermedades autoinmunes son las patologías intersticiales más frecuentes en nuestra Comunidad. Se debería aumentar la frecuencia de realización de los estudios inmunológicos en el estudio etiológico de los pacientes con EPID.

INTRODUCTION AND AIM: Interstitial Lung Diseases (ILD) present clinical, radiological and functional manifestations, that require a multidisciplinary assessment due to its complex diagnosis. The purpose of the project is to know the etiology and distribution of the ILD diagnosed in the Pneumology Departaments of the public hospitals of the Canary Islands. MATERIAL AND METHODS: Prospective and multicenter observational study on incident cases of Interstitial diseases, classifying them into the following groups: ILD secondary to autoimmune diseases, Chronic hypersensitivity Pneumonitis, Idiopathic Pulmonary fibrosis, Sarcoidosis, Cystic diseases (Histiocytosis X and Lymphangioleiomyomatosis), Unclassifiable fibrosis, IPAF (interstitial pneumonia with autoimmune features), Syndrome fibrosis-emphysema and others. Clinicalradiological, immunological and histopathological parameters was analyzed. The information was collected in a coded electronic base that keeps within the regulations of Data Protection. A descriptive-statistical analysis was carried out with SPSS 23.0. RESULTS: Four Canarian hospital participated, registering 98 cases (51 men and 47 women) with a average age of 66 ± 13 years. The most found exposure factor were birds (47%) and inorganic particles (38%). Basic immunological studies (RF, ACCP and ANA) were carried out in 76 cases and in 40 myositis antibodies. The most frequent radiological pattern was that of "alternative diagnosis to UIP" in 68 cases (70%). The 6 most frequent diagnoses were: 21 HP (22%), 14 ILD 2nd to EAS (14%), 10 Cryptogenic organizing pneumonia (10%), 9 unclassifiable fibrosis (9%), 7 fibrosisemphysema combination syndrome (7%) and 6 IPF (6%). CONCLUSION: ILD secondary’s to hypersensitivity pneumonitis and associated with autoimmune diseases are the most frequent interstitial pathologies in our Community. The frequency of immunological studies should be increased in the etiological study of patients with ILD.