Evolución del estado cognitivo en la ataxia de Friedreich

Abstract

La relación del cerebelo con la cognición es un tema de interés para la neuropsicología, con aspectos aún controvertidos. El estudio de la Ataxia de Friedreich (AF) ha aportado valiosa información sobre las consecuencias de la degeneración del cerebelo sobre el funcionamiento cognitivo. Se trata de una patología degenerativa. A pesar de ello, existen escasos trabajos que estudien su progresión. Según la revisión realizada, no se ha realizado ningún estudio sobre la evolución del estado cognitivo de los pacientes con AF. Por tanto, el objetivo de este trabajo es estudiar el curso de la afectación cognitiva en la Ataxia de Friedreich y las variables relacionadas con este curso. Para ello, se llevó a cabo un estudio de seguimiento del estado de las diferentes funciones cognitivas en la AF. Además, en un segundo estudio, adoptamos un acercamiento transversal, lo que nos permitió contrastar y completar los resultados obtenidos en el estudio de seguimiento. Los resultados apuntaron que la evolución observada a nivel cognitivo indica que las funciones vinculadas a los sistemas prefrontal y, en menor medida, parietales derechos experimentan un deterioro en el curso de la enfermedad. En concreto, se observa una disminución progresiva y continua de la velocidad de procesamiento cognitivo, un mayor deterioro en fluidez verbal y funciones visoconstructivas en la fase más avanzada, así como una disminución de la capacidad de aprendizaje verbal, especialmente en las tareas que demandan una mayor capacidad de organización de la información. Esta evolución cognitiva es compatible con la progresión de las alteraciones macro y mico estructurales descritas en la AF, especialmente las que afectan a los sistemas de conexiones cerebelo-tálamo-corticales.