Esclerosis sistémica: prevención y seguimiento farmacoterapéutico
Autor
Fernández Pacheco, AnaFecha
2023Resumen
La esclerosis sistémica es una enfermedad reumática rara, crónica e
incapacitante con carácter autoinmune que combina trastornos vasculares,
inflamatorios, inmunológicos y de coagulación. Presenta manifestaciones a nivel
cutáneo, pulmonar, renal, cardiaco y digestivo, siendo la primera la más
característica. En la manifestación cutánea se produce un entumecimiento de las
manos y pies principalmente, con generación de ulceraciones digitales que
pueden conllevar a necrosis o la pérdida de las yemas de los dedos. Los
pacientes que presentan esclerosis sistémica frecuentemente desarrollan otras
complicaciones como puede ser la enfermedad pulmonar intersticial. Por ello,
suelen someterse a una evaluación de la función pulmonar a través de la
tomografía computarizada de alta resolución.
El tratamiento actual es sintomático, enfocado a paliar las diversas
complicaciones de esta enfermedad puesto que no se dispone de un tratamiento
etiológico ni específico para la enfermedad, siendo el enfoque principal el uso de
inmunosupresores junto con corticoides. El inmunosupresor utilizado por
excelencia es el Micofenolato de mofetilo por su perfil de efectos adversos
favorable habiendo otros que también se utilizan como Ciclofosfamida,
Nintedanib y Azatioprina. Otros fármacos utilizados son los anticuerpos
monoclonales como Rituximab o Tocilizumab con actividad inmunosupresora y
agentes antifibróticos como Pirfenidona.
Se están estudiando nuevas estrategias terapéuticas encaminadas a
mejorar la calidad de vida de los pacientes y progresión de la enfermedad como
el trasplante autológico de células madre hematopoyéticas o la infusión de
células estromales mesenquimales. Systemic sclerosis is a rare, chronic and disabling autoimmune rheumatic
disease that combines vascular, inflammatory, immunological and coagulation
disorders. It presents cutaneous, pulmonary, renal, cardiac and digestive
manifestations, being the first the most characteristic. In the cutaneous
manifestation there is numbness of the hands and feet mainly, with generation of
digital ulcerations that can lead to necrosis or loss of the fingertips. Patients with systemic sclerosis often develop other complications such as interstitial lung
disease. Therefore, they usually undergo lung function evaluation by highresolution computed tomography.
Current treatment is symptomatic, focused on palliating the several
complications of this illness since there is no etiological or specific treatment for
the disease, the main approach being the use of immunosuppressants together
with corticosteroids. The immunosuppressant used for excellence is
Mycophenolate mofetil due to its favorable adverse effect profile, while others
such as Cyclophosphamide, Nintedanib and Azathioprine are also used. Other
drugs used are monoclonal antibodies such as Rituximab or Tocilizumab with
immunosuppressive activity and antifibrotic agents such as Pirfenidone.
New therapeutic strategies aimed at improving patients´ quality of life and
disease progression such as autologous hematopoietic stem cell transplantation
or infusion of mesenchymal stromal cells are being studied.