RT info:eu-repo/semantics/bachelorThesis
T1 Implicación y ubicación de las actividades relacionadas con el metabolismo del malonil-CoA. Papel de este metabolito como molécula de señalización en las células de mamífero.
A1 Barrio Hernández, Almudena del
K1 Malonil-CoA, Acetil-CoA carboxilasa (ACC), Ácido graso sintasa (FAS), Malonil-CoA sintetasa mitocondrial (ACSF3), Aciduria malónica y metilmalónica combinada (CMAMMA), Biosíntesis ácidos grasos mitocondrial tipo II (mtFASII).
AB El consumo excesivo de calorías propicia la síntesis de ácidos grasos; cuando elexceso ocurre en forma de carbohidratos, la glicólisis, produce piruvato en el citosol, elpiruvato entra en la mitocondria, donde se convierte en acetil-CoA se condensa conoxalacetato, produciendo citrato, éste se exporta al citoplasma y se transforma de nuevoen acetil-CoA y oxalacetato. A expensas del acetil-CoA y bicarbonato, la ACC, sintetizamalonil-CoA en el citoplasma. El malonil-CoA, es un intermedio en la síntesis de novode los ácidos grasos de cadena larga, y también regula la β-oxidación al inhibir CPT1. LaFAS de mamífero citosólica y multifuncional sintetiza ácidos grasos de cadena largamediante un proceso de elongación de los precursores. La malonil-CoA sintetasamitocondrial (ACSF3), produce malonil-CoA a partir de malonato propiciando la síntesisde ácidos grasos mitocondrial tipo II, (mtFASII). Los errores congénitos de ACSFproducen aciduria malónica y metilmalónica combinada (CMAMMA). La disfunción demtFASII, por la deficiencia de ACSF3 y su papel en la regulación de la homeostasis deenergía, junto al incremento en los niveles de malónico y metilmalónico, puede conduciren algunos pacientes al comienzo de síntomas neurológicos a largo plazo.
YR 2020
FD 2020
LK http://riull.ull.es/xmlui/handle/915/20484
UL http://riull.ull.es/xmlui/handle/915/20484
LA es
DS Repositorio institucional de la Universidad de La Laguna
RD 26-sep-2024