Manejo actual de la fibrosis quística en pediatría. Una revisión bibliográfica.

Abstract

La calidad de vida y sobrevida de los pacientes pediátricos afectos por la fibrosis quística (FQ) se ha incrementado de forma exponencial en las últimas décadas, llegando al punto que ha pasado de ser una enfermedad letal en la infancia, a convertirse, más bien, en una enfermedad crónica, con la mayoría de sus casos en la edad adulta. Esto se debe en su inmensa mayoría a un aumento en el conocimiento de la propia patología, a su diagnóstico cada vez más precoz y al manejo preventivo y agresivo de las complicaciones respiratorias y nutricionales, en centros de atención multidisciplinaria especializados.

The quality of life and survival of pediatric patients affected by cystic fibrosis (CF) has increased exponentially in recent decades, reaching the point that it has gone from being a lethal disease in childhood, to become, rather, in a chronic disease, with most of its cases in adulthood. This is largely due to an increase in the knowledge of the pathology itself, to its increasingly early diagnosis and to the preventive and aggressive management of respiratory and nutritional complications in specialized multidisciplinary care centers