Esclerosis sistémica: prevención y seguimiento farmacoterapéutico

Abstract

La esclerosis sistémica es una enfermedad reumática rara, crónica e incapacitante con carácter autoinmune que combina trastornos vasculares, inflamatorios, inmunológicos y de coagulación. Presenta manifestaciones a nivel cutáneo, pulmonar, renal, cardiaco y digestivo, siendo la primera la más característica. En la manifestación cutánea se produce un entumecimiento de las manos y pies principalmente, con generación de ulceraciones digitales que pueden conllevar a necrosis o la pérdida de las yemas de los dedos. Los pacientes que presentan esclerosis sistémica frecuentemente desarrollan otras complicaciones como puede ser la enfermedad pulmonar intersticial. Por ello, suelen someterse a una evaluación de la función pulmonar a través de la tomografía computarizada de alta resolución. El tratamiento actual es sintomático, enfocado a paliar las diversas complicaciones de esta enfermedad puesto que no se dispone de un tratamiento etiológico ni específico para la enfermedad, siendo el enfoque principal el uso de inmunosupresores junto con corticoides. El inmunosupresor utilizado por excelencia es el Micofenolato de mofetilo por su perfil de efectos adversos favorable habiendo otros que también se utilizan como Ciclofosfamida, Nintedanib y Azatioprina. Otros fármacos utilizados son los anticuerpos monoclonales como Rituximab o Tocilizumab con actividad inmunosupresora y agentes antifibróticos como Pirfenidona. Se están estudiando nuevas estrategias terapéuticas encaminadas a mejorar la calidad de vida de los pacientes y progresión de la enfermedad como el trasplante autológico de células madre hematopoyéticas o la infusión de células estromales mesenquimales.

Systemic sclerosis is a rare, chronic and disabling autoimmune rheumatic disease that combines vascular, inflammatory, immunological and coagulation disorders. It presents cutaneous, pulmonary, renal, cardiac and digestive manifestations, being the first the most characteristic. In the cutaneous manifestation there is numbness of the hands and feet mainly, with generation of digital ulcerations that can lead to necrosis or loss of the fingertips. Patients with systemic sclerosis often develop other complications such as interstitial lung disease. Therefore, they usually undergo lung function evaluation by highresolution computed tomography. Current treatment is symptomatic, focused on palliating the several complications of this illness since there is no etiological or specific treatment for the disease, the main approach being the use of immunosuppressants together with corticosteroids. The immunosuppressant used for excellence is Mycophenolate mofetil due to its favorable adverse effect profile, while others such as Cyclophosphamide, Nintedanib and Azathioprine are also used. Other drugs used are monoclonal antibodies such as Rituximab or Tocilizumab with immunosuppressive activity and antifibrotic agents such as Pirfenidone. New therapeutic strategies aimed at improving patients´ quality of life and disease progression such as autologous hematopoietic stem cell transplantation or infusion of mesenchymal stromal cells are being studied.